Démence fronto-temporale

La démence fronto-temporale désigne un ensemble de maladies neurodégénératives qui touchent principalement les régions frontales et temporales du cerveau. Le DSM-5-TR la nomme trouble neurocognitif frontotemporal, léger ou majeur selon le retentissement sur l’autonomie.

Sa singularité tient à ce qu’elle ne commence pas par la mémoire. Dans la forme comportementale, ce sont la conduite et la personnalité qui changent : désinhibition, perte d’initiative que l’entourage prend pour de la paresse, indifférence affective et perte d’empathie, comportements répétitifs, modification des habitudes alimentaires. La personne perçoit rarement ces changements, et ce sont les proches qui les décrivent le mieux.

Dans les formes langagières, regroupées sous le terme d’aphasie primaire progressive, c’est le langage qui se dégrade en premier : manque du mot, difficulté à construire les phrases, ou perte progressive du sens des mots, alors que la mémoire des événements reste longtemps accessible.

Le début est souvent plus précoce que dans la maladie d’Alzheimer, à un âge où l’on est encore en activité professionnelle. La confusion initiale avec une dépression, un épuisement professionnel ou une crise personnelle est fréquente, et retarde le diagnostic de plusieurs mois, parfois davantage.

Le diagnostic est médical. Il associe l’examen neurologique, l’imagerie et une évaluation cognitive détaillée. Le bilan neuropsychologique y contribue en objectivant l’atteinte exécutive et sociale, en montrant le contraste avec une mémoire relativement préservée, et en recueillant le témoignage de l’entourage, qui a ici une valeur particulière.